Лимфома из клеток мантийной зоны

Уникальным подвидом болезни, относящимся к неходжскиским, является лимфома из клеток мантийной зоны

Какая она лимфома из клеток мантийной зоны?

Она характеризуется хромосомными мутациями и очень активным ростом (гиперэкспрессией). Обычно заболевания заметны уже на продвинутой стадии. Эта болезнь может затронуть не только лимфатическую систему, но и другие органы. Страдания она доставляет ,в основном,  пожилым мужчинам.

У каждого больного существуют свои клинические и биологические факторы риска. У одних болезнь начнет медленно набирать обороты, но с индолентным характером (прогрессирующим). У других она будет агрессивно и активно развиваться.

Радикального излечения такой разновидности лимфомы еще не придумали. Человек получает ремиссию. То есть значительное ослабление протекания болезни, но с возможными последующими рецидивами.

В  настоящее время по прогнозам случаи такого заболевания в тяжелой форме дают продолжительность жизни до шести лет. Раньше продолжительности жизни составляла 3 года, после чего человек умирал.

Лимфома этого вида имеет свои формы:

• генерализованнную;
• селезеночную;
• первично-экстранодальную;
• нодальную.

Генерализованная форма со зрелоклеточным вариантом. Здесь опухоль может распространяться на лимфатические узлы. Могут быть поражены:

• селезенка;
• костный мозг;
• периферическая кровь;
• экстранодальные области. Особенно болезнь давит на слизистые оболочки ЖКТ.

https://youtube.com/watch?v=kPMrNxwENzA

При селезеночных формах в болезнь вовлекаются:

При первично – экстронадальной форме изолированно поражаются:

• кишечник;
• глаза;
• слюнные железы;
• область желудка.

Нодальная форма показывает массивное поражение лимфатических узлов, селезенки.

Лимфома из клеток мантийной зоны представляет собой редкую форму неходжкинской лимфомы, которая возникает из В-клеток, находящихся в мантийной зоне лимфатических узлов. Врачи отмечают, что данное заболевание чаще всего диагностируется у мужчин старше 60 лет. Симптоматика может варьироваться от увеличения лимфатических узлов до системных проявлений, таких как лихорадка и потеря веса.

Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как это значительно влияет на прогноз. Лечение обычно включает химиотерапию, а в некоторых случаях может потребоваться трансплантация стволовых клеток. Врачи также акцентируют внимание на необходимости индивидуального подхода к каждому пациенту, учитывая особенности течения болезни и общее состояние здоровья. Современные исследования продолжают углублять понимание патогенеза лимфомы, что открывает новые горизонты для разработки более эффективных методов лечения.

Симптомы лимфомы из клеток мантийной зоны

Как было сказано выше, эта болезнь неходжскинского типа. Но, если внимательно отнестись ко всем признакам, то ранняя диагностика может помочь эффективному лечению болезни. Все зависит от того, в каком месте она выплывет.

Симптомы схожи со всеми формами не относящимся к ходжскинским болезням:

1. необходимо следить за лимфоузлами, они могут быть увеличены (подмышечная, надключичная и паховая области);
2. будет увеличиваться в размерах селезенка;
3. может возникнуть кишечная непроходимость,  проблемы ЖКТ. Как следствие тошнота, рвота, боли;
4. иногда наблюдается поражение ЦНС (при прогрессировании заболевания);
5. поражение мочеполовых органов;
6. проблемы с легкими.  Возникнет кашель, одышка, будет отечность;
7. болезнь может распространиться на мягкие ткани головы, шейного и глазного отдела;
8. потеря веса;
9. зудение кожи;
10. снижение аппетита;
11. лихорадка (гипотермия);
12. подкожные уплотнения;
13. сильное потоотделение ночью и вечером;
14. повышение температуры;
15. поражением костного мозга.

Самый вовлекаемый орган в болезнь –  ЖКТ. Причем при разных формах.

Первичные неходжкинские лимфомы головного мозга

Поражения проявляются в виде:

• эрозий и язв;
• утолщений слизистой;
• образование полипов;
• появление лимфатических фолликул – точечных образований на слизистой и в подслизистом слое;
• появление солитарной опухолевой массы.

О диагностировании заболевания

Большое количество больных обращаются в клинику на продвинутых стадиях, когда симптоматика уже достаточно выражена. Это и конституциальные В симптомы, и уже реальные очаги поражения.

Стадирование (врач определяет распространение опухоли) происходит стандартным путем. Вначале собирается полный  анамнез больного.

А затем пациента отправляют на тщательное физикальное обследование:

1. делают КТ и МРТ. С помощью пунктата МРТ проверяется головной мозг;
2. берут анализ по УЗИ (проверяют брюшную полость и малый таз);
3. проводят пункционную аспирацию;
4. трепанобипсию на костный мозг;
5. забирают на общие анализы кровь (развернутая лейкоцитарная формула и СОЭ, биохимия крови);
6. проводят трепанобиоптат (прокол) и пунктат (путем пункции исследуется ткань или жидкость);
7. берут анализ на проточную цитометрию и цитогенетику;
8. на периферическую кровь (циркуляция ее наблюдается по сосудам, которые не относятся к кроветворным органам: костному мозгу, селезенке, лимфоузлам);
9. если опухоль поселилась в ЖКТ, то делают верхнюю и нижнюю эндоскопию. Особенно, если пациент жалуется на боли и появление  крови.

По прогнозам 25% больных  имеют лейкемический компонент болезни в крови. И это явление выявляется с помощью проточной цитометрии и молекулярных маркеров.

Лимфома из клеток мантийной зоны — это редкий тип неходжкинской лимфомы, который вызывает много вопросов и обсуждений среди пациентов и специалистов. Многие пациенты отмечают, что диагностика этого заболевания может занять много времени, так как его симптомы часто схожи с другими заболеваниями. Люди делятся своими историями о том, как они искали второе мнение и проходили через множество обследований, прежде чем получили окончательный диагноз.

В социальных сетях можно встретить множество групп поддержки, где пациенты обмениваются опытом лечения и делятся информацией о новых методах терапии. Некоторые отмечают, что несмотря на сложность заболевания, современные подходы к лечению, включая химиотерапию и иммунотерапию, значительно улучшили их качество жизни. Однако, не все так просто: многие сталкиваются с побочными эффектами и эмоциональными трудностями, связанными с болезнью.

Обсуждения о лимфоме из клеток мантийной зоны подчеркивают важность ранней диагностики и индивидуального подхода к каждому пациенту, что позволяет надеяться на положительный исход и улучшение состояния.

О терапии лимфомы из клеток мантийной зоны

За последнее время была разработана новая, отличающаяся эффективностью современная терапия.  Схемы лечения предусматривают комплексные меры с помощью:

• лекарственных препаратов;
• радиации;
• таргентных препаратов, которые становятся блокировщиками рецепторов опухоли в организме человека.

Благодаря системной  полихимиотерапии, с использованием комбинаций, сразу нескольких лекарственных средств, зловредные лимфоциты терпят поражение. Лечение проводится с помощью цитостатических препаратов:

• Доксорубицина;
• Винкристина;
• Гемцитабина;
• Цисплатина;
• Рутуксимаба.

Часто применяют эти препараты и модуляторы иммунитета.

Первый раз химиотерапию больные принимают полгода или год. Длительность курсов составляет 3-4 недели. Затем процедуры лечения на время прекращаются, для восстановления организма от химиопрепаратов, которые агрессивно воздействуют на здоровые клетки. В любом случае они отрицательно влияют на ЖКТ, мочевыделительную систему, печень.

Необходим реабилитационный период, чтобы были соблюдены все условия правильного питания, отдыха.

Наблюдательную тактику используют только, когда болезнь имеет селезеночную и первичную экстронадальную формы. Лечение отодвигается на длительный срок, если болезнь имеет низкую степень агрессии.

Вялотекущая форма лечится моноклональными антителами и химиопрепаратами, создается комбинация. Если поражена только одна группа узлов, то пациенту предлагается местная лучевая терапия. Когда болезнь находится на начальной стадии и имеет вялотекущий характер, то больному назначаются таблетки (хлорамбуцил, флударабин). Иногда такая терапия проводится внутривенно.

Получается, что весь организм не будет насыщаться химиопрепаратами. У пациентов в большинстве случаев после этого наблюдается ремиссия.

Если заболевание возвращается, тогда терапия продолжается с помощью моноклональных тел. Таким образом, можно контролировать текучесть болезни.

При высокой степени агрессивности, дозы препаратов увеличиваются. Уже задействуется для введения лекарства кровеносное русло и антитела. Можно проходить курс лечения без госпитализации.

Если болезнь начнет прогрессировать и поражать центральную нервную систему, тогда будут делать пункцию, то есть лекарства будут направляться в организм через спинно-мозговой канал.

Иммунотерапия в онкологии http://rusonco.ru/

Бывают случаи, когда агрессивную лимфому легче вылечить, чем вялотекущую. Если наблюдается высокий уровень рецидива, то проводят терапию с высокой дозой препаратов или лечат радиотерапией.

Врачи стараются делать местную радиотерапию. Она представляет собой серию коротких сеансов, которые назначаются каждый день. Сколько будет сеансов решит лечащий врач. Химиотерапию тоже используют в лечении болезни.

Таргентное лечение

Благодаря этим препаратам происходит воздействие на молекулы, которые помогают расти и развиваться болезни. С помощью такой терапии определяются клетки молекул, которые находятся в самом очаге поражения.

Благодаря таким средствам меньше страдают здоровые клетки, идет перекрытие кислорода опухолевыми тканями.

Обычно такие препараты начинают назначать в тех случаях, когда нужно стабилизировать злокачественный процесс и перевести его в хронический.

При сочетании таких успешных препаратов как  Гливека, Авастина, Герцептина, и других,  с прочими видами терапии, происходит процесс понижения дозы химиопрепаратов или лучевой нагрузки.

Терапия с помощью таргентных средств является к тому же профилактикой для появления рецидивов и контроля за метастазами.

В виду невысокой токсичности эти препараты назначаются пациентам при противопоказаниях химиотерапии.

При назначении Авастина и его применении, уже первый курс терапии дает значительные сдвиги и уменьшает сосудистую сетку опухоли. Тем самым, она перестает наполняться кровью и замедляется ее рост.

Герцептин повышает выживаемость на 40%.

Иматаниб (Гливек) помогает лечить хронический миелолейкоз и гастроинтестинальные стромальные опухоли (желудочно-кишечного тракта).

Излечение аллогенной или аутологической трансплантацией

При аллогенной трансплантации самым важным является схожесть донорских клеток с собственно стволовыми клетками больного. Для этого донор сдает ряд анализов крови.

У донора берут стволовые клетки и вводят больному. Желательно чтобы доноры были родственниками. Не всегда получается, чтобы не возвращались рецидивы. Но такие операции проводятся, когда будет пройдена высокодозная химиотерапия.

Аутологическая трансплантация позволяет (при пересадке больному своих же стволовых клеток) эффективно принимать сеансы лучевой и химиотерапии с большими дозами, что запрещается делать при обычных курсах.

Пациенты в 90% случаях проходят  аутологичные трансплантации, которые дают лучшие противоопухолевые эффекты. Даже при агрессивной лимфоме, при ее рецидиве часть пациентов полностью выздоравливает.

Прогнозы лимфомы из клеток мантийной зоны

Эта болезнь четырех форм проявлений.

Она имеет свои:

• клинические признаки;
• течение заболеваний;
• терапию;
• прогнозы.

Если говорить о прогнозе, то он будет влиять от формы болезни, степени и того, как после лечения чувствует себя больной.

Первые стадии болезни в основном имеют положительные результаты. В этом случае выживает 90-95% больных. Ремиссия может длиться от 5 до 10 лет.

Другое дело, если болезнь начала захватывать органы, то есть распространилась по всему организму. Тогда срок выживаемости сокращается до 25-50%. Если метастазы начали захватывать внутренние органы, тогда процесс длительной ремиссии сокращается.

Вопрос-ответ

Что такое лимфома из клеток зоны мантии?

Лимфома из клеток мантии (ЛКМ, син.: мантийноклеточная лимфома) – это зрелоклеточная В-клеточная лимфома из мелких и среднего размера лимфоидных клеток с неправильным контуром ядер. В более чем 95 % случаев выявляется транслокация с участием гена CCND1.

Что такое ген лимфомы из мантийных клеток?

Лимфома из клеток мантийной зоны (ЛМЦЛ) — редкий подтип В-клеточных неходжкинских лимфом (НХЛ), характеризующийся транслокацией (11, 14), приводящей к гиперэкспрессии гена циклина D1 (CCND1). Разнообразие морфологических вариантов может усложнить диагностику, хотя в некоторых случаях заболевание протекает без осложнений.

Что такое мантийная зона?

Мантийная зона – это периферическая зона лимфатического фолликула (см. рисунок). Характер течения заболевания различен: в 80-90% случаев он агрессивный, в оставшихся случаях – вялотекущий. У пациентов, как правило, выявляются поражение и лимфатических узлов, и селезенки, и костного мозга, и слизистых оболочек ЖКТ.

Какая самая агрессивная лимфома?

К агрессивным лимфомам относится диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ), которая составляет 30-40% случаев заболеваний среди НХЛ.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Лимфома из клеток мантийной зоны может проявляться различными симптомами, поэтому важно своевременно выявлять изменения в организме. Консультации с врачом и регулярные анализы помогут в ранней диагностике.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание. Здоровая диета, богатая антиоксидантами, витаминами и минералами, может поддерживать иммунную систему и общее состояние здоровья. Включайте в рацион больше свежих фруктов, овощей и цельнозерновых продуктов.

СОВЕТ №3

Не стесняйтесь обращаться за поддержкой. Лимфома может вызывать эмоциональные и психологические трудности. Поддержка друзей, семьи или групп поддержки может помочь вам справиться с диагнозом и улучшить качество жизни.

СОВЕТ №4

Изучайте информацию о заболевании. Понимание лимфомы из клеток мантийной зоны, ее симптомов, методов лечения и возможных побочных эффектов поможет вам принимать более осознанные решения о своем здоровье и взаимодействовать с медицинскими специалистами.